国际抗癫痫联盟(ILAE)提出了癫痫发作类型的操作性修订方案。此修订的目的包括认识到一些发作类型既可以是局灶起源亦可以为全面起源, 允许临床在不能观察到发作起源的情况下进行发作分类, 纳入某些尚不了解的发作类型, 以及采用更加易懂的命名。由于现有知识不足以形成一个科学的分类方案, 2016年的分类方案是在1981年和2010年分类的基础上进行的操作性(实用性)修订。新分类的变化包括: ① "部分性"改为"局灶性"; ②起源未知的癫痫发作也可以归类; ③知觉状态用作局灶性发作的区分因素; ④删除"认知障碍性"、"简单部分性"、"复杂部分性"、"精神性"、"继发全面性"等术语; ⑤认识到局灶性强直、阵挛、失张力、肌阵挛和癫痫性痉挛发作, 这些发作也有双侧性类型; ⑥增加了新的全面性发作类型:伴眼睑肌阵挛的失神发作, 肌阵挛失神发作, 肌阵挛-失张力发作, 阵挛-强直-阵挛发作, 癫痫性痉挛; 癫痫性痉挛可以是局灶性、全面性或起源不明性; ⑦双侧强直阵挛发作取代了继发全面性发作。新的分类方案并未进行根本性的改变, 但可以使癫痫发作类型的命名有较大的灵活性和透明度。
引用本文： RobertS, FisherJ, HelenCross, 陈佳, 王玉平, 吴逊. 2016年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类的更新及介绍. 癫痫杂志, 2017, 3(1): 60-69. doi: 10.7507/2096-0247.20170010 复制
国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会根据癫痫领域的最新发展，不断更新癫痫发作类型，综合征和癫痫的定义和分类。2010年，该委员会在分类中引入了新的概念和分类框架，引发了广泛关注和热烈讨论。2013年第17届委员会重新引入了术语分类，并指派了两个工作组进一步发展癫痫发作分类和癫痫分类。其中癫痫发作分类工作组侧重于对临床关注的发作类型进行分类。在2010年发作分类方案的基础上，工作组进行了扩展和修订，提出了2016年新分类方案。工作组听取了广泛意见，以确保分类和定义概念健全、可接受和临床有意义，建议可将此分类方案翻译为多种语言，应用在各种不同的卫生保健和媒体机构。
ILAE通过分类和命名早前已经提出了一个应用性的癫痫和发作类型的分类。2010年修订版发布后，社会上有许多反馈意见及深入讨论。癫痫发作分类体系需要进一步的阐述。因此发作类型分类工作组分别于2015年2月16-17日在伦敦及2015年9月4日在伊斯坦布尔召开会议，筹备发作类型的分类推荐，汇总于本文。
癫痫发作类型的描述最早可以追溯到希波克拉底时期。1969年Gastaut提出了现代分类方法。发作分类曾应用过多种架构。癫痫发作的临床表现具有年龄特异性，与脑成熟状态相关。早前的发作分类曾经基于解剖结构，分为颞叶、额叶、顶叶、枕叶、间脑或脑干发作。现代研究改变了我们对病理生理机制的认识，提示癫痫发作是一种大脑网络疾病，而不只是脑局灶病变的症状。从脑网络的视角出发，癫痫发作可以起源于新皮质、丘脑-皮质、边缘叶和脑干网络。尽管我们对癫痫网络的认识日新月异，但相关知识还不足以成为发作分类的基础。1981年以Dreifuss和Penry为首的ILAE工作组评估了上百组癫痫发作视频脑电图(VEEG)记录，将发作分为部分性和全面性起源，提出简单部分性和复杂部分性发作以及多种特殊全面性发作类型。其后虽然ILAE曾经对相关术语和发作分类进行过修订，亦有其他人提出过修订和批评，但这种分类架构一直沿用至今。
2001年和2006年ILAE重新分类目的是确定具有病因、治疗和预后意义的独特诊断实体，从而在不能明确综合征诊断时，基于发作类型给出治疗和预后建议。这种分类可以将有相同表现的患者合理的聚类，从而进行病因学(包括遗传因素)分析、基础机制的研究以及开展临床试验。ILAE发作类型分类工作组(简称为工作组)称此分类为“操作性分类”，强调当癫痫科学有新进展时，有必要对分类进行更新。由于缺乏足够科学的分类，工作组选择沿用1981年的分类架构，在2010年的修订版基础上进行操作性分类的修改。
1 方法
1.1 什么是癫痫发作类型
工作组认为确定一种具操作性的发作类型应该是出于临床诊疗、教学和研究交流的目的而对发作特征进行实用性的聚类。提及某种发作类型应使人想到特定实体，即使有时存在亚类和变异。不同的受益者可以基于其特定目的，选择不同的发作特征进行聚类。这些受益者包括患者、家属、医护人员、研究者、流行病学家、医学教育工作者、临床试验员、保险付款人、监管机构、游说团体以及医学记者。他们可以根据具体需要进行操作性(实用性)分类。比如药理学家可能会根据药物反应性对发作分类，外科医生可能会根据解剖和手术成功的可能性进行分类，ICU医生可能会因为面对的绝大部分患者有意识障碍而依据脑电图(EEG)类型进行发作分类。本文中的分类旨在提供一个供临床应用的交流框架。在人类中癫痫发作类型与临床实践相关，但此分类并不能反映其他物种的发作类型，无论其是试验性或是自然出现的发作。此外，拟定分类的一个目标是使分类通俗易懂，能被患者及家属理解接受，并适用于所有年龄段，包括新生儿。分类及术语委员会认识到新生儿的发作和癫痫可以有运动症状，也可以很少或没有行为表现。有一个单独的新生儿发作工作组正在努力将新生儿发作分类与通用的发作分类相协调。癫痫发作类型工作组的指导原则是爱因斯坦的名言：“让事情尽可能的简单，但不要简化”。
1.2 修订发作分类的动机
适应发作术语的修订需要付出努力，因此必须有足够的动机进行该修订。需要对1981年发作类型分类进行修订的原因如下：①一些发作类型，如强直或癫痫性痉挛，既可以是局灶性，也可以是全面起源；②缺乏对发作起始的了解时，按照1981年分类系统将无法分类；③不能将发作中有无知觉、意识或反应性的改变作为局灶性发作的唯一描述信息，但仍然是发作分类要素之一；④目前使用中的部分术语未能得到广泛的认可或社会理解，例如“精神性”、“部分性”、“简单部分性”、“复杂部分性”、“认知障碍性”；⑤一些重要的发作类型未能收录在内。
2 结果
2.1 发作类型分类
ILAE 2016年发作分类基本框架
ILAE 2016年发作分类扩展框架
2.2 如何应用发作分类
发作分类的第一步是明确发作最初表现是局灶性还是全面性。发作起源可能未能观察到或模糊不清，此时发作应为起源不明。各亚型将在下文的术语列表中说明。应用于具体一次发作时，发作分类可能在任一层面终止。一个发作可能被归为“局灶性”(或“全面性”)发作，不进行进一步划分，或者被描述为“局灶性感觉性发作”，“局灶性运动性发作”，“局灶性强直发作”，或任何其他的组合。鼓励额外的分类，可任意选择，且应基于经验和分类目的进行选用。
局灶性发作进一步被分为运动性和非运动性症状和体征。如果发作起始既有运动性又有非运动性症状，除非非运动性症状(比如感觉性)非常突出，否则运动症状常为主导症状。局灶性发作可以出现多种症状、体征和行为表现，其中关键的一点是知觉、反应性、回忆或意识受损。这些统称为知觉障碍。“局灶性有知觉性发作”对应于1981年分类中的“简单部分性发作”，其含义为意识、知觉、反应性、回忆功能均完整。伴有其中任何一个功能受损的发作均应划分为有知觉障碍的局灶性发作。此种发作习惯上被称为“局灶性无知觉性发作”，但我们需要认识到发作中是知觉受损，而并非知觉丧失。“伴知觉障碍的局灶性发作”对应1981年分类中的“复杂部分性发作”。如果局灶性发作知觉状态不明，则被归类为“知觉状态不明性”。如果一次局灶性发作出现一种以上的分类状态，那么认为早期出现且表现显著者为优势状态，因为其反映了最重要的受累脑区或脑网络。如果一次发作有一种以上显著且顺序出现的发作特征，则多考虑为一种发作类型的扩布，或多种发作类型序贯发展。但知觉障碍是例外，它可以出现在任何一种局灶性发作中。描述局灶性感觉性、认知性、情绪性或自主神经性发作时，可以省略“非运动性”术语。对于暗示知觉保留的发作类型比如感觉性发作，可以省略“有知觉性”术语。这些术语并无强制顺序，比如“局灶性有知觉性强直发作”与“局灶性强直发作伴有知觉保留”意义一样。在不会引起歧义的情况下，可以省略一些词汇，比如称“全面性强直发作”，而不用“全面性运动性强直发作”。
发作类型“局灶性演变为双侧强直-阵挛”是一种特殊的发作类型，对应之前的术语“部分起源继发全面化”。局灶性演变为双侧强直-阵挛反映的是发作的扩布，而不是一种单独的发作类型。但这种现象既常见又重要，因此继续将其作为一个独立的类别。其他局灶性发作类型，比如强直或肌阵挛发作可能进展(扩布)至双侧强直-阵挛发作。全面性发作被分为运动性和失神发作。进一步细分方案与1981年分类类似，只是增添了在肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)中常见的肌阵挛-失张力发作，在青少年肌阵挛癫痫中常见的阵挛-强直-阵挛发作，以及Jeavons综合征等病可见的肌阵挛失神、伴眼睑肌阵挛的失神发作。
“起源不明”的发作不是真正独立的发作类型，而只是为那些起源未知的发作预留的位置。一个妻子由于丈夫首次出现的强直-阵挛发作而从睡眠中惊醒，可能被划分为起源不明的强直-阵挛发作。如果随后观察到有明确局灶起源的发作，那么发作类型将被重新划分为“局灶性演变为双侧强直-阵挛发作”。
“不能分类的发作”意味着该发作起源的性质缺乏特异性，没有运动性或非运动性特征，知觉状态也不清楚。如果知道了上述任何一个特征，就可以对发作进行一定的划分。不是所有的发作均适用于此分类方案，因此每一类下面可能都应该有一个“其他”选项。
2.3 决议理由
发作类型的术语设计用于传达癫痫发作的关键特征，并作为癫痫综合征分类的关键组成部分。癫痫综合征分类正由另外的ILAE分类工作组制定。自1981年以来，发作类型分类的基本框架维持不变。
2.3.1 局灶性和部分性
在1981年，委员会认为“局灶性”发作可能累及整个一侧半球，所以“部分性”术语更为合适。但是“部分性”这个词不能表达位置感，当前工作组认为“局灶性”术语更易于理解。
2.3.2 局灶性和全面性
2010年ILAE对“局灶性”的定义为：起源并局限于一侧半球的网络。这个网络可以是局部或更广泛的分布。局灶性发作可起源于皮质下结构。全面性发作的定义是起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速扩散。由于我们目前临床手段的限制，可能某些全面性发作实际上是局灶起源，但这应该是正确诊断的问题，而非分类问题。区分局灶性和全面性发作是出于临床实用目的，随着人们对发作起源认识的进展，可能会有所变动。
临床医生早就意识到所谓的全面性发作，例如伴随广泛棘慢波的全面性失神发作，并不会在大脑的所有部分有同等表现。工作组强调了一些发作的双侧概念而不是全面受累，因为发作可能累及双侧但非所有脑网络。术语“局灶性演变为双侧强直-阵挛”替代了“继发全面化”。对于全面性起源的发作，仍维持使用“全面性”术语。
2.3.3 起源不明
临床医生常常遇到强直-阵挛发作未能观察到起源表现的情况。也许患者是入睡状态，独自一人或者观察者太关注于发作表现，而未能注意到局灶性特征的存在。即使在缺乏发作起源信息的情况下，也应该有机会对发作进行暂时性分类。因此，工作组允许用“起源不明”对任何发作类型进行修饰。如果信息不完整或者发作性质异常，可能根本不可能将发作进行分类。比如“患者具有几秒钟的凝视发作”就是信息不完整的情况。如果已知癫痫类型，即使发作起始未被观察到，也可以推断发作起源，例如已诊断青少年失神癫痫患儿的全面性失神发作。
2.3.4 意识和知觉
1981年分类和2010年修订版分类均建议基本上区分意识丧失或受损的癫痫发作和没有意识损害的癫痫发作。基于意识状态(或其相关功能之一)的分类反映了一种实际的选择：对有意识损害的发作其处置往往不同于意识保留的发作，比如儿童患者是否损害其学习。ILAE保留了意识障碍作为局灶性发作的分类关键性概念。意识是一个复杂的现象，包括主观和客观成分。在癫痫发作中有多达5种不同类型的意识状态。意识的代表性标记物通常包括对知觉、反应性和记忆功能的测试。1981年分类特别提到知觉和反应性，而不是能否回忆发作事件。ILAE委员会2012年选择了有知觉或意识障碍作为发作类型的分类要素。2015年工作组将分类关键指标缩减为“知觉”。“知觉保留”是“在发作期间没有意识或记忆受损”的一种简化表达。在一些语言中，“无知觉”转写为“无意识”。这种情况下，将复杂部分性改为无知觉性更能强调意识状态的重要性，并直接用于发作的名称。在英语中，“局灶性有知觉性发作”比“局灶性发作不伴有意识障碍”更为简短，也更易于被患者理解。“知觉状态不明”适用于知觉状态不确定的发作。
在局灶性发作期间，反应性可能受损，也可能不会。反应性不等于知觉，一些患者发作中可能停滞不动以及继之无反应，但仍然能够观察和回忆他们的环境。此外，通常不在发作期间测试反应性。由于这些原因，工作组没有选择反应性作为发作分类的主要特征，但如果能测试反应性，会非常有助于发作分类。由于含义不清晰及负面的公众和专业反馈，术语“认知障碍”未能作为“复杂部分”的同义词被纳入当前分类。
在全面性发作中，工作组不建议将知觉作为分类标准，因为大多数全面性发作都存在知觉受损。然而，在某些全面性发作期间，例如短暂的失神发作，包括伴随眼睑肌阵挛或肌阵挛的失神发作，患者可能至少部分地保留知觉和反应性。
2.3.5 病因学
发作类型的分类可以应用于不同病因的癫痫发作。例如，创伤后癫痫发作或反射性癫痫发作可以伴或不伴有知觉障碍的局灶性发作。了解病因有助于发作类型分类。任何癫痫发作都可能延长，从而出现相应类型的癫痫持续状态。
2.3.6 支持性信息
作为诊断流程的一部分，临床医生通常会使用支持性证据协助对发作做出分类，即使该证据不是分类方案的一部分。这类证据包括EEG形式，神经影像检出的病变，实验室结果比如抗神经元抗体的检测、基因突变，或者存在已知与局灶性或全面性发作相关的癫痫综合征。假如有良好的主观和客观描述，癫痫发作通常可以基于行为分类。但在有支持性信息的情况下，应该用它来保证最准确的分类。
2.4 世界卫生组织国际疾病分类
世界卫生组织国际疾病分类(ICD)用于住院和门诊患者的诊断、帐单和其他许多目的。为了清晰和一致性，理想情况是使ILAE发作类型和ICD癫痫诊断之间保持一致。虽然ICD10刚被引入到美国系统，但ICD 9, 10, 11均已被确定，因此可能仅能在有限的程度上实现二者的统一。ILAE提案将始终引领ICD标准。ICD 9和10使用了旧的发作术语，包括如大发作和小发作的一些术语。ICD11则根本不命名发作类型，只关注癫痫病因和综合征，如同ILAE癫痫分类一样。因此，本文建议的发作分类与ICD11之间没有冲突。未来在ICD12的开发中，可以努力尝试纳入新的发作类型和综合征分类。
2.5 一般性描述
局灶性发作能引起各种感觉和行为症状，由于太过分散不能纳入分类。为了便于对发作进行普通语言的描述，工作组列出了一些对局灶性发作期间行为表现的一般性描述(表 1)，但这些并不隶属于分类方案。换句话说，可以将一般性描述添加到发作分类上，以明确个体发作的表现，但是这些描述并不指向唯一的发作类型。需要注意的是，在局灶性发作期间的一些行为，例如强直或阵挛，也可以见于全面性发作；在行为表现和发作类型之间并非单一匹配。工作组认为，在发作分类以外，对癫痫发作进行详细的个人的自由文本的描述对诊断和管理有重要意义。
表1
局灶性发作中行为表现的一般性描述(依英文字母顺序)
2.6 新旧术语对照表
表 2将既往官方及流行术语与2015年发作分类进行了对照。
表2
发作分类的新旧术语对照表
3 讨论
3.1 停用的术语
简单/复杂部分性：在应用约35年后，“简单部分性发作”和“复杂部分性发作”的名称可能被停用。原因有3个：首先，早前已经决定以“局灶性”取代“部分性”。其次，公众不能理解“复杂部分性”的内在含义。短语“局灶性知觉障碍性”可以向不具有发作分类知识的外行群众传达信息。第三，“复杂”和“简单”在某些情况下可能会造成误导。复杂似乎暗示这种发作类型比其他发作类型更复杂或难以理解。称一种发作“简单”可能轻视了其对患者的影响，其发作的表现和后果都并不简单。
先兆：术语“先兆”可能会继续保留在流行术语中，但其作为一种分类是有问题的，因为先兆本身代表一种发作类型，但它常常被误认为是发作前奏，而非发作本身。患者可能不明白这一点，比如他们可能决定停止服用药物，因为他们认为只有先兆发作就是无发作状态。1981年的分类描述了伴或不伴先兆的复杂部分性发作。2015年分类不再将“先兆”作为一个分类要素。
惊厥：术语“惊厥”是一种流行的非正规的术语，用于表示癫痫发作期间的很多运动性活动。这种活动可能是强直，阵挛或强直-阵挛。在一些语言中，惊厥和发作可以被认为是同义词，而运动含义并不明确。“惊厥”一词不是2015年发作分类的一部分。
3.2 增加的术语
有知觉/知觉障碍：如上所述，这些术语指知觉损害的程度。
过度运动：添加到局灶性运动发作类型中，并取代“过度运动(hyperkinetic)”
认知性：这个术语部分地取代了“精神性”，指的是癫痫发作期间特定的认知损害，例如失语症。
情绪性：一种局灶性非运动性发作可以有情绪性表现，例如恐惧，笑(发笑)或哭泣(流泪)。
新的局灶性发作类型：以前认为只属于全面性的发作类型，现在认为是局灶性、全面性和起源不明性，包括癫痫性痉挛，强直，阵挛，失张力和肌阵挛发作。
新的全面性发作类型：相对于1981年方案，新的全面性发作类型包括：伴眼睑肌阵挛的失神发作，肌阵挛-失张力和阵挛-强直-阵挛发作。癫痫性痉挛可以是局灶性，全面性和起源不明性。
3.3 术语表
表 3列出了本文的术语表。它们的定义不是通用含义，而是侧重于对癫痫发作应用恰当语言的方面。例如，感觉的定义是感觉性发作，而不是所有的感觉。尽可能维持了2001年ILAE术语表的定义，以保证使用的连续性。可以参考早期文献中关于旧术语的定义。
表3
术语表
3.4 发作分类的方法
要描述发作中初始主观症状和发作早期的可见行为。如果可能的话，将症状描述与EEG、核磁共振(MRI)、其他神经影像、实验室检测和遗传信息相结合，以确定癫痫发作是否可能起源于一侧半球(局灶性)的网络，或最初即累及两侧半球(全面性)。如果不能确定，则初始发作分类是起源不明性。
癫痫发作分类可以在分为局灶性，全面性或起源不明性后停止。如果有更多信息，可进一步的分类。对于局灶性发作，即使患者在发作期间没有应答或不能理解语言，也应该询问患者是否保留知觉或对发作中事件的记忆。如果有人在发作期间走进房间，患者之后会记得那个人的存在吗？要小心区分发作期和发作后状态，因为后者知觉恢复。如果患者对发作的任何部分均不知情，则将发作归为有知觉障碍的发作。如果知觉状态不确定，则将发作归为局灶性伴知觉状态不明的发作。询问目击者以明确发作期间的行为性质。
有或没有知觉的局灶性发作根据其进一步表现，可以分为运动或非运动性类别。运动行为包括强直(持续僵直)，阵挛(节律性抽动)，肌阵挛(不规则的短暂抽动)，失张力(发软)，过度运动(蹬踏，击打)或癫痫性痉挛。局灶性有知觉性发作可产生体感、嗅觉、视觉、听觉、味觉或前庭感觉症状，其中每一个都可添加为一般性描述。一般性描述不是正式的发作类型，而只是出于统一的目的所推荐的术语。大多数感觉性发作是局灶性有知觉性的，至少在发作开始时知觉保留。旧术语中的先兆继发复杂部分性发作，作为同源词，ILAE 2015年术语表中称之为具有知觉障碍的局灶性感觉性发作。
自动症指的是往往在知觉受损时出现的重复性运动活动，患者常在发作后不能回忆。由目击者确定患者是否表现出重复的无目的的行为片段，这些行为在其他环境下可能是正常的。表 1列出了几种常见的自动症，但是可能自动症的实际数目与人类行为的数目一样大。一些自动症行为可以被归为自动症或运动性类别，例如蹬踏或过度运动。自动性可以见于局灶性和全面性失神发作。
被描述为“活动停止”的局灶性(有知觉/知觉障碍性)运动性发作表现为运动性活动的停止和无反应性。停滞不动可以是发作的组成成分，见于知觉保留和有知觉障碍的发作。活动停止可见于局灶性知觉障碍性发作或全面性失神发作，在临床中很难区分这两种情况。全面性失神发作(或简称失神发作)往往更短暂，恢复更快，更常出现在儿童期，但缺乏足够的规律性用于正确诊断。如有EEG可以协助诊断，局灶性发作表现为局灶性放电，全面性发作表现为全面性棘波、棘慢波或多棘-慢复合波。
局灶性(有知觉/知觉障碍性)自主神经性发作可表现为胃肠道感觉、冷热觉、面红、立毛(鸡皮疙瘩)、心悸、呼吸变化或其他自主神经症状。
当患者在发作期间出现思维、记忆或相关的更高级别皮质功能障碍的症状时，以及当这些症状超过发作的其他表现时，可以诊断为局灶性(有知觉性)认知性发作。
局灶性(有知觉性)情绪性发作表现为情绪改变，包括恐惧、焦虑、激越、愤怒，偏执、愉快、笑(发笑)，哭泣(流泪)。这些现象都是主观性的，必须由患者回忆和报告。
当局灶性成分不明显时，可能难以鉴别全面性强直-阵挛发作和局灶性演变为双侧强直-阵挛发作。有发作来临的非特异性感觉或者发作起始将头眼转向一侧并不能除外全面性起源。
工作组保留了典型失神发作和不典型失神发作的区别，因为这两种类型发作通常见于不同的癫痫综合征，治疗和预后也不同。根据1981年的分类，当比典型失神的张力改变明显时，或无突发突止，应考虑为非典型性失神。肌阵挛失神发作包括失神和肢体的肌阵挛运动。眼睑肌阵挛是眼睑的肌阵挛性抽搐，伴双眼上翻，常由合眼或光线诱发。眼睑肌阵挛可关联失神。失神发作伴眼睑肌阵挛，合眼诱发癫痫发作或EEG阵发放电以及发作具有光敏性是Jeavon综合征的三联征。
全面性肌阵挛发作可以单独出现，也可伴随强直或失张力活动。肌阵挛不同于阵挛，更为短暂且无规律性重复。肌阵挛作为一个症状可以是癫痫性的和非癫痫性。
全面性强直发作表现为一个或多个肢体或颈部的僵直。分类中强直发作不继发阵挛运动。强直活动可以是持续的异常姿势，伸展或屈曲性的，有时伴随手脚的震颤。强直活动可能难以与肌张力障碍区分，后者定义为主动肌和拮抗肌的持续收缩，引起手足徐动或扭转动作，持续时间长时可能造成异常姿势。
失张力意思是没有肌张力。当全面性失张力发作中腿部张力丧失，患者会臀部向后坐倒或有时膝和脸向前倒，常在数秒钟后恢复。相比之下，强直或强直-阵挛发作可能更能引起典型的向后跌倒。
全面性阵挛-强直-阵挛发作起始表现为一些节律性阵挛抽动，继之强直-阵挛运动。这种发作多见于青少年肌阵挛癫痫的患者，也见于其他全面性癫痫。
癫痫性痉挛，之前特指的是婴儿痉挛，主要表现为肢体近段和躯干肌肉突然的屈曲、伸展、或屈曲伸展混杂。发作常为簇性，婴儿后期也可出现。
表现为强直-阵挛或癫痫性痉挛，但起源模糊的发作可归类为起源不明的强直-阵挛或运动性或癫痫性痉挛发作。有进一步信息的话，可以再将其分为局灶性或全面性。
3.5 与1981年分类方案的区别
表 4总结了ILAE 2015年发作分类相对于1981年分类的变化。注意其中一些改变已经写入了2010年及之后的癫痫术语修订。
表4
从1981年到2015年发作分类的演变
更新发作分类的净效应有以下几点：①使得不符合先前分类中任何类别的发作，能更容易的选择发作类别; ②当发作被称为特殊类型时，明确其具体含义；③为非医疗界提供更加透明的术语。
4 示例
4.1 强直阵挛发作
一名女性醒来发现她的丈夫在床上癫痫发作。发作起始未能看见，但她能够描述出患者先是双侧肢体僵直，然后双侧晃动。EEG和MRI正常。这个发作被归类为双侧强直-阵挛，起源不明性。没有补充信息来确定发作是局灶性还是全面性。在旧分类中，这个癫痫发作无法归类。
4.2 局灶性演变为双侧强直-阵挛发作
改变#1的情境，EEG显示明确的右顶部限局性慢波活动。MRI显示右顶部有皮质发育不良。在这种情况下，尽管没有观察到发作起始，但由于发现了局灶性病因，很大可能该发作是局灶性起源，所以癫痫发作可以被归类为局限性演变为双侧强直-阵挛发作。旧分类称这种发作为部分性继发全面化。
4.3 失神发作
一例儿童被诊断为病因不明的Lennox-Gastaut综合征。EEG显示慢的棘慢波活动。发作类型包括失神、强直和局灶性运动性发作。在这种情况下，由于EEG表现和综合征诊断，失神发作被归类为全面性不典型性失神。失神发作在旧体系中会是相同的分类。
4.4 强直发作
与#3相同的孩子发作期间表现右手和右腿的僵直，伴反应性和知觉保留。这个发作是局灶性有知觉性强直发作(可假定“运动性”一词)。在旧体系中，这个发作被称为强直发作，并且可能错误的假设了其为全面性起源。
4.5 伴随知觉障碍的局灶性发作
一名25岁的女性描述发作开始30 s，她强烈的感觉到“熟悉的音乐正在播放”。她可以听到其他人说话，但后来意识到她不能确定他们在说什么。在一次发作后，她会感到轻微的精神混乱，需要“重新定位她自己”。这个发作将被归类为局灶性知觉障碍性发作。即使患者能够与她的环境互动，她也不能理解她的环境，并且有轻微的精神混乱。
4.6 自主神经性发作
一例22岁男性在癫痫发作期间保留完整知觉，感到“我胳膊上的毛发站在边缘”和一种被冲洗的感觉。这种发作被归为局灶性有知觉性非运动性自主神经性发作，或简称局灶性有知觉性自主神经性发作。旧分类称之为简单部分性自主神经性发作。
4.7 肌阵挛-失张力发作
一例4岁儿童肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)发作，表现少数的上肢抽动，然后瘫倒在地。这种发作现在被归类为全面性肌阵挛失张力发作。旧分类将其称为肌阵挛-站立不能发作。
4.8 阵挛-强直-阵挛发作
一例35岁的青少年肌阵挛癫痫患者在发作开始表现数个间隔规律的抽动，然后四肢僵直，继之四肢节律性抽动。这将被归类为全面性阵挛-强直-阵挛发作。在旧分类中没有相应的发作类型，但是它们可能被称为肌阵挛发作继发强直-阵挛发作。
4.9 局灶性癫痫性痉挛
一例14个月女童突然双臂和头部向前弯曲持续约2 s。发作呈簇性发作。EEG显示双侧棘波伴随高度节律失调，左顶区为著。MRI显示左顶区发育障碍。由于这些辅助信息，该发作被认为是局灶性癫痫性痉挛(省略了术语“运动性”)。以前的分类将称之为婴儿痉挛，而不包括局灶起源的信息。
4.10 不能分类的发作
一例75岁男性报告称感到身体颤抖。没有其他的信息。EEG和MRI正常。此事件是不能分类的发作，可能是甚至可能不是癫痫发作。
5 要点
•ILAE建立了癫痫发作类型的修订分类。分类是操作性的，而不是基于基础机制。
•修订的原因包括命名清晰，将某些发作划分为局灶性或全面性，以及增加起源未知时的分类类别。
•癫痫发作被分为局灶性、全面性、起源不明性，亚类又分为运动性、非运动性、知觉保留性、知觉障碍性和知觉状态不明性。
•提供了新的发作术语表，以及对发作行为的一般性描述术语表，并给出了新旧术语对照表，以及示例。
译自：http://www.ilae.org/Visitors/Centre/Class-Seizure.cfm
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国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会根据癫痫领域的最新发展，不断更新癫痫发作类型，综合征和癫痫的定义和分类。2010年，该委员会在分类中引入了新的概念和分类框架，引发了广泛关注和热烈讨论。2013年第17届委员会重新引入了术语分类，并指派了两个工作组进一步发展癫痫发作分类和癫痫分类。其中癫痫发作分类工作组侧重于对临床关注的发作类型进行分类。在2010年发作分类方案的基础上，工作组进行了扩展和修订，提出了2016年新分类方案。工作组听取了广泛意见，以确保分类和定义概念健全、可接受和临床有意义，建议可将此分类方案翻译为多种语言，应用在各种不同的卫生保健和媒体机构。
ILAE通过分类和命名早前已经提出了一个应用性的癫痫和发作类型的分类。2010年修订版发布后，社会上有许多反馈意见及深入讨论。癫痫发作分类体系需要进一步的阐述。因此发作类型分类工作组分别于2015年2月16-17日在伦敦及2015年9月4日在伊斯坦布尔召开会议，筹备发作类型的分类推荐，汇总于本文。
癫痫发作类型的描述最早可以追溯到希波克拉底时期。1969年Gastaut提出了现代分类方法。发作分类曾应用过多种架构。癫痫发作的临床表现具有年龄特异性，与脑成熟状态相关。早前的发作分类曾经基于解剖结构，分为颞叶、额叶、顶叶、枕叶、间脑或脑干发作。现代研究改变了我们对病理生理机制的认识，提示癫痫发作是一种大脑网络疾病，而不只是脑局灶病变的症状。从脑网络的视角出发，癫痫发作可以起源于新皮质、丘脑-皮质、边缘叶和脑干网络。尽管我们对癫痫网络的认识日新月异，但相关知识还不足以成为发作分类的基础。1981年以Dreifuss和Penry为首的ILAE工作组评估了上百组癫痫发作视频脑电图(VEEG)记录，将发作分为部分性和全面性起源，提出简单部分性和复杂部分性发作以及多种特殊全面性发作类型。其后虽然ILAE曾经对相关术语和发作分类进行过修订，亦有其他人提出过修订和批评，但这种分类架构一直沿用至今。
2001年和2006年ILAE重新分类目的是确定具有病因、治疗和预后意义的独特诊断实体，从而在不能明确综合征诊断时，基于发作类型给出治疗和预后建议。这种分类可以将有相同表现的患者合理的聚类，从而进行病因学(包括遗传因素)分析、基础机制的研究以及开展临床试验。ILAE发作类型分类工作组(简称为工作组)称此分类为“操作性分类”，强调当癫痫科学有新进展时，有必要对分类进行更新。由于缺乏足够科学的分类，工作组选择沿用1981年的分类架构，在2010年的修订版基础上进行操作性分类的修改。
1 方法
1.1 什么是癫痫发作类型
工作组认为确定一种具操作性的发作类型应该是出于临床诊疗、教学和研究交流的目的而对发作特征进行实用性的聚类。提及某种发作类型应使人想到特定实体，即使有时存在亚类和变异。不同的受益者可以基于其特定目的，选择不同的发作特征进行聚类。这些受益者包括患者、家属、医护人员、研究者、流行病学家、医学教育工作者、临床试验员、保险付款人、监管机构、游说团体以及医学记者。他们可以根据具体需要进行操作性(实用性)分类。比如药理学家可能会根据药物反应性对发作分类，外科医生可能会根据解剖和手术成功的可能性进行分类，ICU医生可能会因为面对的绝大部分患者有意识障碍而依据脑电图(EEG)类型进行发作分类。本文中的分类旨在提供一个供临床应用的交流框架。在人类中癫痫发作类型与临床实践相关，但此分类并不能反映其他物种的发作类型，无论其是试验性或是自然出现的发作。此外，拟定分类的一个目标是使分类通俗易懂，能被患者及家属理解接受，并适用于所有年龄段，包括新生儿。分类及术语委员会认识到新生儿的发作和癫痫可以有运动症状，也可以很少或没有行为表现。有一个单独的新生儿发作工作组正在努力将新生儿发作分类与通用的发作分类相协调。癫痫发作类型工作组的指导原则是爱因斯坦的名言：“让事情尽可能的简单，但不要简化”。
1.2 修订发作分类的动机
适应发作术语的修订需要付出努力，因此必须有足够的动机进行该修订。需要对1981年发作类型分类进行修订的原因如下：①一些发作类型，如强直或癫痫性痉挛，既可以是局灶性，也可以是全面起源；②缺乏对发作起始的了解时，按照1981年分类系统将无法分类；③不能将发作中有无知觉、意识或反应性的改变作为局灶性发作的唯一描述信息，但仍然是发作分类要素之一；④目前使用中的部分术语未能得到广泛的认可或社会理解，例如“精神性”、“部分性”、“简单部分性”、“复杂部分性”、“认知障碍性”；⑤一些重要的发作类型未能收录在内。
2 结果
2.1 发作类型分类
ILAE 2016年发作分类基本框架
ILAE 2016年发作分类扩展框架
2.2 如何应用发作分类
发作分类的第一步是明确发作最初表现是局灶性还是全面性。发作起源可能未能观察到或模糊不清，此时发作应为起源不明。各亚型将在下文的术语列表中说明。应用于具体一次发作时，发作分类可能在任一层面终止。一个发作可能被归为“局灶性”(或“全面性”)发作，不进行进一步划分，或者被描述为“局灶性感觉性发作”，“局灶性运动性发作”，“局灶性强直发作”，或任何其他的组合。鼓励额外的分类，可任意选择，且应基于经验和分类目的进行选用。
局灶性发作进一步被分为运动性和非运动性症状和体征。如果发作起始既有运动性又有非运动性症状，除非非运动性症状(比如感觉性)非常突出，否则运动症状常为主导症状。局灶性发作可以出现多种症状、体征和行为表现，其中关键的一点是知觉、反应性、回忆或意识受损。这些统称为知觉障碍。“局灶性有知觉性发作”对应于1981年分类中的“简单部分性发作”，其含义为意识、知觉、反应性、回忆功能均完整。伴有其中任何一个功能受损的发作均应划分为有知觉障碍的局灶性发作。此种发作习惯上被称为“局灶性无知觉性发作”，但我们需要认识到发作中是知觉受损，而并非知觉丧失。“伴知觉障碍的局灶性发作”对应1981年分类中的“复杂部分性发作”。如果局灶性发作知觉状态不明，则被归类为“知觉状态不明性”。如果一次局灶性发作出现一种以上的分类状态，那么认为早期出现且表现显著者为优势状态，因为其反映了最重要的受累脑区或脑网络。如果一次发作有一种以上显著且顺序出现的发作特征，则多考虑为一种发作类型的扩布，或多种发作类型序贯发展。但知觉障碍是例外，它可以出现在任何一种局灶性发作中。描述局灶性感觉性、认知性、情绪性或自主神经性发作时，可以省略“非运动性”术语。对于暗示知觉保留的发作类型比如感觉性发作，可以省略“有知觉性”术语。这些术语并无强制顺序，比如“局灶性有知觉性强直发作”与“局灶性强直发作伴有知觉保留”意义一样。在不会引起歧义的情况下，可以省略一些词汇，比如称“全面性强直发作”，而不用“全面性运动性强直发作”。
发作类型“局灶性演变为双侧强直-阵挛”是一种特殊的发作类型，对应之前的术语“部分起源继发全面化”。局灶性演变为双侧强直-阵挛反映的是发作的扩布，而不是一种单独的发作类型。但这种现象既常见又重要，因此继续将其作为一个独立的类别。其他局灶性发作类型，比如强直或肌阵挛发作可能进展(扩布)至双侧强直-阵挛发作。全面性发作被分为运动性和失神发作。进一步细分方案与1981年分类类似，只是增添了在肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)中常见的肌阵挛-失张力发作，在青少年肌阵挛癫痫中常见的阵挛-强直-阵挛发作，以及Jeavons综合征等病可见的肌阵挛失神、伴眼睑肌阵挛的失神发作。
“起源不明”的发作不是真正独立的发作类型，而只是为那些起源未知的发作预留的位置。一个妻子由于丈夫首次出现的强直-阵挛发作而从睡眠中惊醒，可能被划分为起源不明的强直-阵挛发作。如果随后观察到有明确局灶起源的发作，那么发作类型将被重新划分为“局灶性演变为双侧强直-阵挛发作”。
“不能分类的发作”意味着该发作起源的性质缺乏特异性，没有运动性或非运动性特征，知觉状态也不清楚。如果知道了上述任何一个特征，就可以对发作进行一定的划分。不是所有的发作均适用于此分类方案，因此每一类下面可能都应该有一个“其他”选项。
2.3 决议理由
发作类型的术语设计用于传达癫痫发作的关键特征，并作为癫痫综合征分类的关键组成部分。癫痫综合征分类正由另外的ILAE分类工作组制定。自1981年以来，发作类型分类的基本框架维持不变。
2.3.1 局灶性和部分性
在1981年，委员会认为“局灶性”发作可能累及整个一侧半球，所以“部分性”术语更为合适。但是“部分性”这个词不能表达位置感，当前工作组认为“局灶性”术语更易于理解。
2.3.2 局灶性和全面性
2010年ILAE对“局灶性”的定义为：起源并局限于一侧半球的网络。这个网络可以是局部或更广泛的分布。局灶性发作可起源于皮质下结构。全面性发作的定义是起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速扩散。由于我们目前临床手段的限制，可能某些全面性发作实际上是局灶起源，但这应该是正确诊断的问题，而非分类问题。区分局灶性和全面性发作是出于临床实用目的，随着人们对发作起源认识的进展，可能会有所变动。
临床医生早就意识到所谓的全面性发作，例如伴随广泛棘慢波的全面性失神发作，并不会在大脑的所有部分有同等表现。工作组强调了一些发作的双侧概念而不是全面受累，因为发作可能累及双侧但非所有脑网络。术语“局灶性演变为双侧强直-阵挛”替代了“继发全面化”。对于全面性起源的发作，仍维持使用“全面性”术语。
2.3.3 起源不明
临床医生常常遇到强直-阵挛发作未能观察到起源表现的情况。也许患者是入睡状态，独自一人或者观察者太关注于发作表现，而未能注意到局灶性特征的存在。即使在缺乏发作起源信息的情况下，也应该有机会对发作进行暂时性分类。因此，工作组允许用“起源不明”对任何发作类型进行修饰。如果信息不完整或者发作性质异常，可能根本不可能将发作进行分类。比如“患者具有几秒钟的凝视发作”就是信息不完整的情况。如果已知癫痫类型，即使发作起始未被观察到，也可以推断发作起源，例如已诊断青少年失神癫痫患儿的全面性失神发作。
2.3.4 意识和知觉
1981年分类和2010年修订版分类均建议基本上区分意识丧失或受损的癫痫发作和没有意识损害的癫痫发作。基于意识状态(或其相关功能之一)的分类反映了一种实际的选择：对有意识损害的发作其处置往往不同于意识保留的发作，比如儿童患者是否损害其学习。ILAE保留了意识障碍作为局灶性发作的分类关键性概念。意识是一个复杂的现象，包括主观和客观成分。在癫痫发作中有多达5种不同类型的意识状态。意识的代表性标记物通常包括对知觉、反应性和记忆功能的测试。1981年分类特别提到知觉和反应性，而不是能否回忆发作事件。ILAE委员会2012年选择了有知觉或意识障碍作为发作类型的分类要素。2015年工作组将分类关键指标缩减为“知觉”。“知觉保留”是“在发作期间没有意识或记忆受损”的一种简化表达。在一些语言中，“无知觉”转写为“无意识”。这种情况下，将复杂部分性改为无知觉性更能强调意识状态的重要性，并直接用于发作的名称。在英语中，“局灶性有知觉性发作”比“局灶性发作不伴有意识障碍”更为简短，也更易于被患者理解。“知觉状态不明”适用于知觉状态不确定的发作。
在局灶性发作期间，反应性可能受损，也可能不会。反应性不等于知觉，一些患者发作中可能停滞不动以及继之无反应，但仍然能够观察和回忆他们的环境。此外，通常不在发作期间测试反应性。由于这些原因，工作组没有选择反应性作为发作分类的主要特征，但如果能测试反应性，会非常有助于发作分类。由于含义不清晰及负面的公众和专业反馈，术语“认知障碍”未能作为“复杂部分”的同义词被纳入当前分类。
在全面性发作中，工作组不建议将知觉作为分类标准，因为大多数全面性发作都存在知觉受损。然而，在某些全面性发作期间，例如短暂的失神发作，包括伴随眼睑肌阵挛或肌阵挛的失神发作，患者可能至少部分地保留知觉和反应性。
2.3.5 病因学
发作类型的分类可以应用于不同病因的癫痫发作。例如，创伤后癫痫发作或反射性癫痫发作可以伴或不伴有知觉障碍的局灶性发作。了解病因有助于发作类型分类。任何癫痫发作都可能延长，从而出现相应类型的癫痫持续状态。
2.3.6 支持性信息
作为诊断流程的一部分，临床医生通常会使用支持性证据协助对发作做出分类，即使该证据不是分类方案的一部分。这类证据包括EEG形式，神经影像检出的病变，实验室结果比如抗神经元抗体的检测、基因突变，或者存在已知与局灶性或全面性发作相关的癫痫综合征。假如有良好的主观和客观描述，癫痫发作通常可以基于行为分类。但在有支持性信息的情况下，应该用它来保证最准确的分类。
2.4 世界卫生组织国际疾病分类
世界卫生组织国际疾病分类(ICD)用于住院和门诊患者的诊断、帐单和其他许多目的。为了清晰和一致性，理想情况是使ILAE发作类型和ICD癫痫诊断之间保持一致。虽然ICD10刚被引入到美国系统，但ICD 9, 10, 11均已被确定，因此可能仅能在有限的程度上实现二者的统一。ILAE提案将始终引领ICD标准。ICD 9和10使用了旧的发作术语，包括如大发作和小发作的一些术语。ICD11则根本不命名发作类型，只关注癫痫病因和综合征，如同ILAE癫痫分类一样。因此，本文建议的发作分类与ICD11之间没有冲突。未来在ICD12的开发中，可以努力尝试纳入新的发作类型和综合征分类。
2.5 一般性描述
局灶性发作能引起各种感觉和行为症状，由于太过分散不能纳入分类。为了便于对发作进行普通语言的描述，工作组列出了一些对局灶性发作期间行为表现的一般性描述(表 1)，但这些并不隶属于分类方案。换句话说，可以将一般性描述添加到发作分类上，以明确个体发作的表现，但是这些描述并不指向唯一的发作类型。需要注意的是，在局灶性发作期间的一些行为，例如强直或阵挛，也可以见于全面性发作；在行为表现和发作类型之间并非单一匹配。工作组认为，在发作分类以外，对癫痫发作进行详细的个人的自由文本的描述对诊断和管理有重要意义。
表1
局灶性发作中行为表现的一般性描述(依英文字母顺序)
2.6 新旧术语对照表
表 2将既往官方及流行术语与2015年发作分类进行了对照。
表2
发作分类的新旧术语对照表
3 讨论
3.1 停用的术语
简单/复杂部分性：在应用约35年后，“简单部分性发作”和“复杂部分性发作”的名称可能被停用。原因有3个：首先，早前已经决定以“局灶性”取代“部分性”。其次，公众不能理解“复杂部分性”的内在含义。短语“局灶性知觉障碍性”可以向不具有发作分类知识的外行群众传达信息。第三，“复杂”和“简单”在某些情况下可能会造成误导。复杂似乎暗示这种发作类型比其他发作类型更复杂或难以理解。称一种发作“简单”可能轻视了其对患者的影响，其发作的表现和后果都并不简单。
先兆：术语“先兆”可能会继续保留在流行术语中，但其作为一种分类是有问题的，因为先兆本身代表一种发作类型，但它常常被误认为是发作前奏，而非发作本身。患者可能不明白这一点，比如他们可能决定停止服用药物，因为他们认为只有先兆发作就是无发作状态。1981年的分类描述了伴或不伴先兆的复杂部分性发作。2015年分类不再将“先兆”作为一个分类要素。
惊厥：术语“惊厥”是一种流行的非正规的术语，用于表示癫痫发作期间的很多运动性活动。这种活动可能是强直，阵挛或强直-阵挛。在一些语言中，惊厥和发作可以被认为是同义词，而运动含义并不明确。“惊厥”一词不是2015年发作分类的一部分。
3.2 增加的术语
有知觉/知觉障碍：如上所述，这些术语指知觉损害的程度。
过度运动：添加到局灶性运动发作类型中，并取代“过度运动(hyperkinetic)”
认知性：这个术语部分地取代了“精神性”，指的是癫痫发作期间特定的认知损害，例如失语症。
情绪性：一种局灶性非运动性发作可以有情绪性表现，例如恐惧，笑(发笑)或哭泣(流泪)。
新的局灶性发作类型：以前认为只属于全面性的发作类型，现在认为是局灶性、全面性和起源不明性，包括癫痫性痉挛，强直，阵挛，失张力和肌阵挛发作。
新的全面性发作类型：相对于1981年方案，新的全面性发作类型包括：伴眼睑肌阵挛的失神发作，肌阵挛-失张力和阵挛-强直-阵挛发作。癫痫性痉挛可以是局灶性，全面性和起源不明性。
3.3 术语表
表 3列出了本文的术语表。它们的定义不是通用含义，而是侧重于对癫痫发作应用恰当语言的方面。例如，感觉的定义是感觉性发作，而不是所有的感觉。尽可能维持了2001年ILAE术语表的定义，以保证使用的连续性。可以参考早期文献中关于旧术语的定义。
表3
术语表
3.4 发作分类的方法
要描述发作中初始主观症状和发作早期的可见行为。如果可能的话，将症状描述与EEG、核磁共振(MRI)、其他神经影像、实验室检测和遗传信息相结合，以确定癫痫发作是否可能起源于一侧半球(局灶性)的网络，或最初即累及两侧半球(全面性)。如果不能确定，则初始发作分类是起源不明性。
癫痫发作分类可以在分为局灶性，全面性或起源不明性后停止。如果有更多信息，可进一步的分类。对于局灶性发作，即使患者在发作期间没有应答或不能理解语言，也应该询问患者是否保留知觉或对发作中事件的记忆。如果有人在发作期间走进房间，患者之后会记得那个人的存在吗？要小心区分发作期和发作后状态，因为后者知觉恢复。如果患者对发作的任何部分均不知情，则将发作归为有知觉障碍的发作。如果知觉状态不确定，则将发作归为局灶性伴知觉状态不明的发作。询问目击者以明确发作期间的行为性质。
有或没有知觉的局灶性发作根据其进一步表现，可以分为运动或非运动性类别。运动行为包括强直(持续僵直)，阵挛(节律性抽动)，肌阵挛(不规则的短暂抽动)，失张力(发软)，过度运动(蹬踏，击打)或癫痫性痉挛。局灶性有知觉性发作可产生体感、嗅觉、视觉、听觉、味觉或前庭感觉症状，其中每一个都可添加为一般性描述。一般性描述不是正式的发作类型，而只是出于统一的目的所推荐的术语。大多数感觉性发作是局灶性有知觉性的，至少在发作开始时知觉保留。旧术语中的先兆继发复杂部分性发作，作为同源词，ILAE 2015年术语表中称之为具有知觉障碍的局灶性感觉性发作。
自动症指的是往往在知觉受损时出现的重复性运动活动，患者常在发作后不能回忆。由目击者确定患者是否表现出重复的无目的的行为片段，这些行为在其他环境下可能是正常的。表 1列出了几种常见的自动症，但是可能自动症的实际数目与人类行为的数目一样大。一些自动症行为可以被归为自动症或运动性类别，例如蹬踏或过度运动。自动性可以见于局灶性和全面性失神发作。
被描述为“活动停止”的局灶性(有知觉/知觉障碍性)运动性发作表现为运动性活动的停止和无反应性。停滞不动可以是发作的组成成分，见于知觉保留和有知觉障碍的发作。活动停止可见于局灶性知觉障碍性发作或全面性失神发作，在临床中很难区分这两种情况。全面性失神发作(或简称失神发作)往往更短暂，恢复更快，更常出现在儿童期，但缺乏足够的规律性用于正确诊断。如有EEG可以协助诊断，局灶性发作表现为局灶性放电，全面性发作表现为全面性棘波、棘慢波或多棘-慢复合波。
局灶性(有知觉/知觉障碍性)自主神经性发作可表现为胃肠道感觉、冷热觉、面红、立毛(鸡皮疙瘩)、心悸、呼吸变化或其他自主神经症状。
当患者在发作期间出现思维、记忆或相关的更高级别皮质功能障碍的症状时，以及当这些症状超过发作的其他表现时，可以诊断为局灶性(有知觉性)认知性发作。
局灶性(有知觉性)情绪性发作表现为情绪改变，包括恐惧、焦虑、激越、愤怒，偏执、愉快、笑(发笑)，哭泣(流泪)。这些现象都是主观性的，必须由患者回忆和报告。
当局灶性成分不明显时，可能难以鉴别全面性强直-阵挛发作和局灶性演变为双侧强直-阵挛发作。有发作来临的非特异性感觉或者发作起始将头眼转向一侧并不能除外全面性起源。
工作组保留了典型失神发作和不典型失神发作的区别，因为这两种类型发作通常见于不同的癫痫综合征，治疗和预后也不同。根据1981年的分类，当比典型失神的张力改变明显时，或无突发突止，应考虑为非典型性失神。肌阵挛失神发作包括失神和肢体的肌阵挛运动。眼睑肌阵挛是眼睑的肌阵挛性抽搐，伴双眼上翻，常由合眼或光线诱发。眼睑肌阵挛可关联失神。失神发作伴眼睑肌阵挛，合眼诱发癫痫发作或EEG阵发放电以及发作具有光敏性是Jeavon综合征的三联征。
全面性肌阵挛发作可以单独出现，也可伴随强直或失张力活动。肌阵挛不同于阵挛，更为短暂且无规律性重复。肌阵挛作为一个症状可以是癫痫性的和非癫痫性。
全面性强直发作表现为一个或多个肢体或颈部的僵直。分类中强直发作不继发阵挛运动。强直活动可以是持续的异常姿势，伸展或屈曲性的，有时伴随手脚的震颤。强直活动可能难以与肌张力障碍区分，后者定义为主动肌和拮抗肌的持续收缩，引起手足徐动或扭转动作，持续时间长时可能造成异常姿势。
失张力意思是没有肌张力。当全面性失张力发作中腿部张力丧失，患者会臀部向后坐倒或有时膝和脸向前倒，常在数秒钟后恢复。相比之下，强直或强直-阵挛发作可能更能引起典型的向后跌倒。
全面性阵挛-强直-阵挛发作起始表现为一些节律性阵挛抽动，继之强直-阵挛运动。这种发作多见于青少年肌阵挛癫痫的患者，也见于其他全面性癫痫。
癫痫性痉挛，之前特指的是婴儿痉挛，主要表现为肢体近段和躯干肌肉突然的屈曲、伸展、或屈曲伸展混杂。发作常为簇性，婴儿后期也可出现。
表现为强直-阵挛或癫痫性痉挛，但起源模糊的发作可归类为起源不明的强直-阵挛或运动性或癫痫性痉挛发作。有进一步信息的话，可以再将其分为局灶性或全面性。
3.5 与1981年分类方案的区别
表 4总结了ILAE 2015年发作分类相对于1981年分类的变化。注意其中一些改变已经写入了2010年及之后的癫痫术语修订。
表4
从1981年到2015年发作分类的演变
更新发作分类的净效应有以下几点：①使得不符合先前分类中任何类别的发作，能更容易的选择发作类别; ②当发作被称为特殊类型时，明确其具体含义；③为非医疗界提供更加透明的术语。
4 示例
4.1 强直阵挛发作
一名女性醒来发现她的丈夫在床上癫痫发作。发作起始未能看见，但她能够描述出患者先是双侧肢体僵直，然后双侧晃动。EEG和MRI正常。这个发作被归类为双侧强直-阵挛，起源不明性。没有补充信息来确定发作是局灶性还是全面性。在旧分类中，这个癫痫发作无法归类。
4.2 局灶性演变为双侧强直-阵挛发作
改变#1的情境，EEG显示明确的右顶部限局性慢波活动。MRI显示右顶部有皮质发育不良。在这种情况下，尽管没有观察到发作起始，但由于发现了局灶性病因，很大可能该发作是局灶性起源，所以癫痫发作可以被归类为局限性演变为双侧强直-阵挛发作。旧分类称这种发作为部分性继发全面化。
4.3 失神发作
一例儿童被诊断为病因不明的Lennox-Gastaut综合征。EEG显示慢的棘慢波活动。发作类型包括失神、强直和局灶性运动性发作。在这种情况下，由于EEG表现和综合征诊断，失神发作被归类为全面性不典型性失神。失神发作在旧体系中会是相同的分类。
4.4 强直发作
与#3相同的孩子发作期间表现右手和右腿的僵直，伴反应性和知觉保留。这个发作是局灶性有知觉性强直发作(可假定“运动性”一词)。在旧体系中，这个发作被称为强直发作，并且可能错误的假设了其为全面性起源。
4.5 伴随知觉障碍的局灶性发作
一名25岁的女性描述发作开始30 s，她强烈的感觉到“熟悉的音乐正在播放”。她可以听到其他人说话，但后来意识到她不能确定他们在说什么。在一次发作后，她会感到轻微的精神混乱，需要“重新定位她自己”。这个发作将被归类为局灶性知觉障碍性发作。即使患者能够与她的环境互动，她也不能理解她的环境，并且有轻微的精神混乱。
4.6 自主神经性发作
一例22岁男性在癫痫发作期间保留完整知觉，感到“我胳膊上的毛发站在边缘”和一种被冲洗的感觉。这种发作被归为局灶性有知觉性非运动性自主神经性发作，或简称局灶性有知觉性自主神经性发作。旧分类称之为简单部分性自主神经性发作。
4.7 肌阵挛-失张力发作
一例4岁儿童肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)发作，表现少数的上肢抽动，然后瘫倒在地。这种发作现在被归类为全面性肌阵挛失张力发作。旧分类将其称为肌阵挛-站立不能发作。
4.8 阵挛-强直-阵挛发作
一例35岁的青少年肌阵挛癫痫患者在发作开始表现数个间隔规律的抽动，然后四肢僵直，继之四肢节律性抽动。这将被归类为全面性阵挛-强直-阵挛发作。在旧分类中没有相应的发作类型，但是它们可能被称为肌阵挛发作继发强直-阵挛发作。
4.9 局灶性癫痫性痉挛
一例14个月女童突然双臂和头部向前弯曲持续约2 s。发作呈簇性发作。EEG显示双侧棘波伴随高度节律失调，左顶区为著。MRI显示左顶区发育障碍。由于这些辅助信息，该发作被认为是局灶性癫痫性痉挛(省略了术语“运动性”)。以前的分类将称之为婴儿痉挛，而不包括局灶起源的信息。
4.10 不能分类的发作
一例75岁男性报告称感到身体颤抖。没有其他的信息。EEG和MRI正常。此事件是不能分类的发作，可能是甚至可能不是癫痫发作。
5 要点
•ILAE建立了癫痫发作类型的修订分类。分类是操作性的，而不是基于基础机制。
•修订的原因包括命名清晰，将某些发作划分为局灶性或全面性，以及增加起源未知时的分类类别。
•癫痫发作被分为局灶性、全面性、起源不明性，亚类又分为运动性、非运动性、知觉保留性、知觉障碍性和知觉状态不明性。
•提供了新的发作术语表，以及对发作行为的一般性描述术语表，并给出了新旧术语对照表，以及示例。
译自：http://www.ilae.org/Visitors/Centre/Class-Seizure.cfm
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