• 广东三九脑科医院 癫痫中心(广州 510510);
导出 下载 收藏 扫码 引用

目的 评估生酮饮食(Ketogenic diet,KD)治疗 Dravet 综合征(Dravet syndrome,DS)患儿的临床疗效。方法 回顾性分析 2015 年 6 月—2019 年 10 月广东三九脑科医院收治 DS 患儿的临床资料,对其临床发作、脑电图(EEG)及认知、语言、行为发育进行评估,按照改良的 Johns Hopkins 方案配制 KD,监测患儿血糖、血酮,应用 Engel 分级评估发作减少疗效,并评价 KD 后患儿 EEG 及认知、语言、运动功能改善情况。结果 共收集 DS 患儿 26 例,其中男 20 例,女 6 例,有效者 15 例(57.7%),每例患儿 KD 治疗至少 4 周,其中 KD 治疗 1 周内起效者 7 例,2 周内起效者 3 例,占总有效人数的 66.7%(10/15)。KD 治疗 4、12、24、48 周保留率分别为 26 例(100%)、24 例(92.3%)、20 例(76.9%)、11 例(42.3%),有效率分别为 10 例(38.5%)、13 例(54.2%)、13 例(65.0%)、9 例(81.8%)。16 例 KD 治疗后复查 EEG,14 例(87.5%)EEG 提示好转,其中 3 例发作仍控制在 Engel Ⅳ级。16 例 KD 治疗后行认知、语言、运动功能评估,10 例(62.5%)认知改善,11 例(68.8%)语言改善,8 例(50.0%)运动改善。KD 的主要不良反应包括消化道症状及代谢紊乱。结论 KD 治疗具有起效快,半数以上患儿可有效减少发作,部分患儿 EEG 有改善,部分患儿认知、语言及运动有不同程度的改善,不良反应可耐受。建议对抗癫痫药物反应效果差的 DS 患儿尽早开启 KD 治疗。

引用本文: 董晓立, 李花, 赵黎明, 胡湘蜀, 费凌霞, 郭静, 张佩琪, 李恺煇, 彭凯. 生酮饮食治疗 Dravet 综合征患儿的疗效分析. 癫痫杂志, 2020, 6(6): 485-491. doi: 10.7507/2096-0247.20200080 复制

  • 上一篇

    立体定向脑电图引导下射频热凝治疗双侧后头部癫痫一例并文献复习
  • 下一篇

    颞-顶-枕结合区癫痫的临床特征和致痫灶定位研究