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局灶性皮层发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)是常与癫痫相关的大脑局灶性皮层构层异常疾病,儿童和成人均可患病。最近,ILAE 专项工作小组就 FCD 的分类新标准达成共识以更好地诠释其临床病理特征。32 名专家重新评价现存癫痫数据库中 FCD 患者的临床电生理表现、影像学数据、手术切除标本的神经病理表现及术后预后。专项工作小组就 FCD 分类提出 3 个亚型。FCDⅠ 型指皮层神经元构层异常的单发病灶,可以是串珠样小神经元垂直分布异常(FCDⅠa 型)或水平层次横贯性丢失(FCDⅠb 型),累及单一或多个脑叶。FCDⅡ型除特征性皮层神经元构层异常之外,还出现异形神经元(FCDⅡa 型)并发现气球样细胞(FCDⅡb 型)。相对于旧分类标准,新分类标准最大的变动是引入 FCDⅢ型:FCD 合并海马硬化(FCDⅢa 型),FCD 合并与癫痫相关的肿瘤(FCDⅢb 型),FCD 合并血管畸形(FCDⅢc 型),FCD 合并其他早期发生的外伤、卒中或脑炎所遗留的病灶(FCDⅢd 型)。新分类标准将为 FCD 患者临床、影像、电生理特征、术后癫痫控制及其分子病理机制研究提供重要依据。

引用本文: IngmarBlümcke, MariaThom, EleonoraAronica, 李劲梅 译, 慕洁 审. 局灶性皮层发育不良的临床病理分类新标准—ILAE 诊断方法委员会协作组专家共识. 癫痫杂志, 2020, 6(6): 537-545. doi: 10.7507/2096-0247.20200088 复制

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