• 四川大学华西第二医院 小儿神经科 出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室(成都 610041);
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目的 通过 5 例热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿的诊治分析并文献复习,探讨生酮饮食(Ketogenic diet,KD)的治疗效果。方法 回顾性分析 2016 年 8 月— 2019 年 9 月四川大学华西第二医院小儿神经科收治的 5 例 KD 治疗 FIRES 患儿的临床情况,结合文献资料,总结其疾病特点、预后和 KD 治疗效果。结果 5 例 FIRES 患儿年龄(5.8±2.0)岁,男女比例 2∶3,均为发热诱导继之出现药物难以控制的癫痫持续状态,发热至首次抽搐发作间隔 4~7 天,前驱症状为上呼吸道感染、头晕呕吐、乏力、精神萎靡、食欲不振等,抽搐表现为局灶、局灶继发全身或全面性发作,脑电图呈背景节律慢化、多灶性痫性放电改变,病程早期头部影像学检查基本正常,随着病程进展,逐步出现脑萎缩改变,额、顶、枕叶、脑室旁可见异常信号影。多种抗癫痫药物、激素、丙种球蛋白、血浆置换等治疗效果差,认知损害严重。启动 KD 治疗后 2 周内起效,抽搐情况减少,其中 1 例得到完全控制,认知功能基本恢复正常,仅伴轻度学习障碍;2 例抽搐减少 50% 以上,遗留轻中度认知损害,另 2 例长期治疗效果差,遗留难治性癫痫发作和重度智力障碍。结论 FIRES 是一种严重的癫痫性脑病,绝大多数可遗留严重的认知功能损害和难治性癫痫发作,药物治疗及预后差,KD 治疗有益于控制急性期 FIRES 患儿癫痫发作。

引用本文: 邓瑶, 喻韬, 陈小璐, 罗蓉. 生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征 5 例并文献复习. 癫痫杂志, 2021, 7(4): 281-287. doi: 10.7507/2096-0247.20210045 复制

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